Допустимое суточное количество фа для детей разных возрастных групп
-
Возраст ребенка
Количество ФА (мг/кг массы тела)
С первых дней до 2 месяцев
60
От 2 до 3 месяцев
55-50
От 3 до 6 месяцев
50-45
От 6 месяцев до 1 года
45-40
От 1 до 1,5 лет
35-30
От 1,5 до 3 лет
30-25
От 3 до 5 лет
25-20
От 5 до 11 лет
20-15
Эти данные нужно брать за основу при построении лечебного рациона. Однако необходимо учитывать индивидуальную толерантность больного к ФА, что определяется во время лечения. За основной источник белка широко используют специализированные лечебные продукты отечественного и импортного производства – гидролизаты белка (“Афенилак”, Россия, “Лофеналак”, США) или смеси аминокислот (“Тетрафен”, Россия, “Фенил-Фри”, США, “Аналог-ХР”, “Максамаид-ХР”, “Максамум-ХР”, Англия) частично или полностью свободные от ФА. Для больных детей на первом году жизни назначены “Афенилак”, “Лофеналак”, “Аналог-ХР”. Эти лечебные продукты приближены по составу к молоку матери и сбалансированные по всем пищевым компонентам. Продукты для детей старше 1 года (“Тетрафен”, “Фенил-Фри”, “Максамаид-ХР”, “Максамум-ХР”) получат белковый компонент, минеральные вещества, витамины иногда углеводы. Смесь аминокислот “Максамум-ХР” рекомендуется для детей старшие 6-8 лет, а также для беременных женщин, больных ФКУ. К настоящему времени в нашей стране для лечения больных ФКУ использовались только специализированные продукты, изготовленные фирмами дальнего зарубежья. Наибольшее распространение получили смеси, которые производит американская кампания “Meadjonson”: “ Лофеналак” – гидролизат казеина со сниженным количеством ФА для детей на первом году жизни, который содержит углеводы, жиры, минеральные вещества и витамины; “Фенил-Фри” – смесь аминокислот без ФА с добавлением углеводов и небольшого количества жира для больных ФКУ старших года. Последний продукт не очень удобен в использовании для детей старше 2 лет, так как мало содержит белка (20 г у 100 г сухого продукта), нуждается в назначении большого объема смеси в сутки, что может тяжело переноситься ребенком.
При определении лечебного продукта родители и врачи должны иметь выбор не только потому, что каждый из них имеет свои особенности, но и потому, что нет двух одинаковых больных на ФКУ даже при одной и той же генетической форме болезни.
В настоящее время с успехом используются лечебные смеси для больных ФКУ, созданные АО “Нутритек” (Россия), в соответствии с медико-биологическими потребностями Института питания РАМН. Специализированный продукт “Афенилак” предназначен для детей на первом году жизни и представляет собой сухой порошок, состав которого адаптирован по всем компонентам, аналогичн заменителям грудного молока. Белковый компонент представлен смесью гидролизата казеина с низким количеством ФА (0,03г, не более 0,04 г на 100 г продукта). Жировой компонент представлен смесью растительных масел: кукурузного, соевого (как источник линолиевой кислоты) и кокосового (как источник лауриновой кислоты) с добавлением концентрата середнецепочечных триглицеридов. Углеводным компонентом является декстрин-мальтоза, который имеет бифидогенные свойства и которому присущее бифидогенное действие. Минеральный и витаминный состав приближен к женскому молоку имеет специализированный продукт “Тетрафен” предназначенный для диетического питания детей, больных на ФКУ старших 1 года. Это смесь аминокислот с витаминами, минеральными веществами, углеводами. Углеводы состоят из смеси декстрин мальтозной патоки, глюкозы, крахмала, что значительно улучшает вкус продукта. “Тетрафен” содержит минимальное количество ФА (разрешенный диапазон 0,0-0,5 г на 100 г азота), хорошо растворимый в воде и имеет удовлетворительные органолептические свойства. Состав специализированных смесей, которые наиболее часто применяются приведены в табл.7.
Детям, больным ФКУ, назначают питание в зависимости от возраста и массы тела. При определении необходимого химического состава суточного рациона ребенка ориентируются на физиологичные, вековые потребности в пищевых ингредиентах и калориях (таблица 18).
Таблица 18
- Метаболические болезни: этиология и патогенез
- Общие клинические проявления и биохимические показатели
- Роль семейного анамнеза в диагностике метаболических болезней
- Внутриутробное развитие и осложнения при беременности
- Возраст манифестации и провокационные факторы
- Особенности семиотики метаболических болезней
- Клинико-морфологические исследование пробанда с метаболическими нарушениями
- Оценивание фенотипа пациента з метаболической болезнью
- Диагностическое значение отдельных клинических и параклинических признаков в случае метаболических заболеваний
- Дифференционная диагностика признаков и симптомов нбо
- Диагностическое значение запаха и цвета мочи
- Диагностическое значение необычных запахов по g.Hoffmann et al. (2002)
- Аномальный цвет мочи или детских пеленок по g.Hoffmann et al. (2002) с изменениями о.Я. Гречаніної
- Отдельные биохимические маркеры метаболических болезней
- Базовыми исследованиями являются:
- Дальнейшие клинико-биохимические исследования
- Клинико-биохимические методы исследования для диагностики метаболических нарушений по g.Hoffmann et al. (2002)
- Перимортальные исследования при подозрении на мб
- Основные биохимические маркеры метаболических болезней
- Дифференциальная оценка проявлений в метаболических болезнях по m. Champion, g.Fox (2005)
- Гипогликемия
- Полный скрининг на гипогликемию
- Синтез мочевины
- Дифференциальная диагностика
- Дифференционная диагностика разных заболеваний,
- Общие принципы лечения метаболических болезней
- Нарушение промежуточного обмена
- Общие принципы лечения.
- Специфическая терапия для некоторых оа
- Общие принципы коррекции нарушений метаболизма
- Специфическая терапия для некоторых оа
- Массовые скринирующие программы. Скрининг фку
- Группы мутаций, которые приводять к гиперфенилаланинемии
- Что делать при выявлении повышенного количества фенилаланина при проведении массового скрининга ?
- Клиническая картина фенилкетонурии
- Частую рвоту, которая возникает без причин, иногда рвота настолько выражена, что ее ошибочно расценивают как проявление пилороспазма;
- Повышенная возбудимость, расторможенность;
- Когда нужно думать, что у ребенка наследственное нарушение обмена веществ, в частности фку. Признаки нарушений метаболизма
- Клинико-генетические особенности отдельных форм фку
- Частота фку в разных регионах по данным 4-ой конференции Международного общества неонатального скрининга, 1999 г
- Классификация гиперфенилаланинемий
- Первичная диагностика фку
- 1. Обследовать необходимо:
- Организация забора материала
- Возможные ошибки при проведении скринирующих программ:
- Пути преодоления ошибок:
- Подтверждающая диагностика.
- Диспансерное наблюдение больных с фку
- Проблемы психологической адаптации семьи при выявлении ребенка с фку и необходимости назначения длительной диетотерапии
- Лечение детей, больных с фку
- Допустимое суточное количество фа для детей разных возрастных групп
- Физиологичные потребности детей разных возрастных групп в основных пищевых веществах и энергии
- Химический состав и энергетическая ценность гидролизатов белка который используется для диетического питания детей, больных фку (на 100 г сухого продукта)
- Примеры расчета питания детям, больным фку на первом году жизни
- Химический состав и калорийность рациона
- Химический состав и калорийность рациона
- Химический состав и калорийность рациона при использовании смеси аминокислот Фенил-Фри
- Химический состав и калорийность рациона
- Массовый скрининг на врожденный гипотиреоз
- Проведение скрининга на вг необходимо в связи с тем, что:
- Эпидемиология вг
- Этиология вг.
- Этиология врожденного гипотиреоза
- Классификация вг.
- Постоянный первичный гипотиреоз (1:3800-4000 новорожденных)
- Транзиторный первичный гипотиреоз (в Европе 1:200–800 новорожденных).
- Постоянный гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз (1:50000–100000 новорожденных)
- Клиническая картина
- Клинические признаки вг на первом месяце жизни.
- Клинические признаки вг на 3–6 месяце жизни.
- Клинико-генетические особенности отдельных форм вг
- Первичная диагностика вг
- Организация забора материала
- Этапы проведения неонатального скрининга на вг
- I этап- роддом.
- Интерпретация результатов скрининга на вг по данным уровня ттг и уточняющих тестов (по Stphen LaFranchi )
- Сравнительная характеристика разных систем скрининга на вг
- Ошибки и оптимизация скрининга на вг
- Ошибки разных "скрининг-методов"
- II етап – спостереження дитячим ендокринологом за місцем проживання
- Лечение и наблюдение за детьми, которые получают заместительную терапию
- Дозы l-тироксина, рекомендуемые для лечения детей с вг разного возраста (по Stphen LaFranchi)
- Контрольные уровни ттг и т4 в сыворотке крови при назначении l-тироксина.
- Календарь наблюдений за детьми с вг
- Критерии адекватности лечения вг на первом году жизни.
- Критерии адекватности лечения вг после года жизни.
- Уточняющая диагностика метаболических болезней
- Простые анализы мочи на метаболические нарушения
- Взятие образцов.
- Простые метаболические тесты мочи
- Скрининг-тесты, клиническое значение, интерпретация.
- Определение рН мочи (экспресс-методом или с помощью рН-метрИи).
- 2. Динитрофенилгидразиновый (днфг) тест
- 3. Проба на наличие сульфитов
- 4. Dnph-тест (тест на динитрофенилгидразин)
- 5. Тест на наличие восстанавливающих веществ в моче
- Восстанавливающие вещества в моче
- Интерпретация теста на редуцирующие вещества мочи по цвету
- 6. Тест на наличие нитроцианида (реакция Бранда)
- Причины положительного теста на наличие нитроцианида
- 7. Проба Фелинга
- 8. Днфг-проба для выявления кетокислот
- 9. Проба на ацетон
- 10. Проба на белок
- 11. Проба Обермейера (на индикан)
- 12. Проба на ксантуреновую кислоту
- 13. Проба Сулковича (на кальций)
- 15. Проба Селиванова (на фруктозу)
- 16. Проба Пантуса (для выявления хлоридов)
- 17. Тест на выявление серосодержащих аминокислот
- Экскреция серосодержащих кислот с мочей
- 18. Проба Альтгаузена (на общий сахар)
- 19. Проба Легаля на кетоновые тела
- 20. Тест с цетилтриметиламониумбромидом (цтаб) на мукополисахариды
- 21. Тест на медь (по показаниям).
- 22. Проба на пролин (на фильтровальной бумаге)
- Контроль качества скрининг-тестов сочи (вариант 2)
- Аминокислоты
- Цереброспинальная жидкость
- Интерпретация результатов исследования уровня свободных аминокислот крови
- Наследственные метаболические заболевания, для диагностики которых требуются исследования смж